Ревматизм суставов: симптомы и лечение у взрослых. Поражения нервной системы при болезнях соединительной ткани Поражение нервной системы при ревматизме

Описание:

Нейроревматизм – ревматическое поражение нервной системы. Ревматическая болезнь, чаще всего протекающая с поражением суставов и сердца, может затронуть и нервную систему, причем как периферическую (нервы), так и центральную (головной мозг). При поражении периферических нервов возникают расстройства, характерные для невритов или нейропатии. При поражении головного мозга может развиться ревматический или . Последний наиболее частая форма нейроревматизма, встречается в основном у детей.

Симптомы:

Нередко заболевание начинается с появления раздражительности, рассеянности, упрямства и «капризов» ребёнка, ; на этой стадии диагностика трудна, так как указанные симптомы неспецифичны. Присоединяющиеся затем двигательные нарушения – неловкость движений, гримасничанье, (например, шмыгание носом, подёргивание плечами, «беспокойство» в кистях) – уже заставляют подумать о «малой хорее». В начальных стадиях заболевания гиперкинезы могут быть выявлены в момент, когда ребёнок снимает одежду («симптом раздевания»). Затрудняются письмо, ходьба и речь, ребёнок роняет вилку, ложку. В тяжёлых случаях больные перестают говорить. При эмоциональном напряжении ребёнка гиперкинезы усиливаются. Характерен симптом языка и век – ребёнок не может держать высунутым язык при закрытых глазах. Тонус мышц снижается умеренно или значительно; сухожильные рефлексы отсутствуют. Расстройства чувствительности при «малой хорее» нет. Внутренние органы и суставы поражаются мало. В 50% случаев заболевание рецидивирует, обычно после тяжёлой и особенно в осенне-весенние периоды.

Причины возникновения:

Заболеванию обычно предшествуют частые ангины, ревматическое поражение суставов; иногда «малая » служит первым проявлением у ребёнка. Заболевание встречается в возрасте 5-15 лет, вдвое чаще у девочек. Болезнь может рецидивировать и в возрасте 15-25 лет; в основном у лиц женского пола.

Одним из проявлений диффузного поражения сосудистой системы и капилляросоединительнотканных структур при ревматизме является нейроревматизм, занимающий по частоте третье место после поражения сердца и суставов (В. В. Михеев, 1960). Все многообразие его клинических проявлений определяется прежде всего преимущественной локализацией, степенью активности и характером течения сосудистого ревматического процесса. Нет сомнения, что воспаление при этом не является единственным патогенетическим фактором. Опыт клинико-морфологического изучения малой хореи, психических, гипоталамических расстройств при ревматизме позволяет говорить и о существенной роли прямого токсико-аллергического воздействия на нервные структуры, обладающие индивидуальной и, по-видимому, наследственно обусловленной чувствительностью к этим воздействиям. Кроме того, необходимо иметь в виду, что определенные структуры нервной системы как органа центральной регуляции несут в процессе развития ревматической атаки особенно большую функциональную нагрузку. Последнее обстоятельство также не может не влиять на особенности преимущественной локализации и характера повреждения нервной ткани при ревматизме. Наконец, не исключена возможность возникновения и иммунопатологического механизма повреждения нервных структур при хроническом течении ревматических поражений нервной системы.

Морфологически обнаруживается высокая частота вовлечения сосудов центральной и периферической нервной системы не только при клинически выявляемой неврологической симптоматике, но и при ее отсутствии. Ревматические капилляриты, васкулиты, тромбоваскулиты по своей гистоморфологической картине не имеют существенных отличий от поражения сосудов других областей. Характерно сочетание диффузности и очаговости ревматических поражений сосудистой системы мозга с нерезко выраженными разлитыми и более грубыми, обусловливающими очаговую патологию воспалительными изменениями сосудистой стенки.

Таким образом, при нейроревматизме речь может идти о: 1) ревмоваскулите той или иной преимущественной локализации (острый, подострый, хронический менингит, менингоэнцефалит, энцефалит корковой, подкорковой локализации, энцефаломиелит, менингомиелит, миелит, ревматические невриты, полирадикулиты), включающем тромбозы, кровоизлияния, нейродинамические малые инсульты и другие последствия воспалительного поражения сосудов нервной системы;
2) поражениях нервной системы, обусловленных токсико-инфекционными, дисметаболическими воздействиями, а также о поражениях смешанного генеза. К этим клиническим формам нейроревматизма мы считаем необходимым отнести ревматическую хорею и другие типы гиперкинезов при ревматизме, проявления паркинсонизма, эпилептиформный синдром («ревматическая эпилепсия»), гипоталамические синдромы, острые и затяжные ревматические психозы и проявляющуюся симптомами астенизации, вегетативной лабильности ревматическую энцефалопатию.

Различные болезни соединительной ткани (ревматизм, красная волчанка, полимиозит, дерматомиозит, узелковый периартериит, склеродермия, височный артериит, облитерирующий тромбангит) часто сопровождаются нервно-психическими нарушениями. Патогенез этих нарушений обусловлен прежде всего дегенеративно-воспалительными изменениями в оболочках и кровеносных сосудах, питающих нервную систему - головной и спинной мозг, а также периферические нервы.
При ревматизме чаще всего встречается энцефалит с преимущественным поражением подкорковых узлов - малая хорея. После перенесенной ангины или тонзиллита появляются жалобы на головную боль, утомляемость, раздражительность. На этом фоне вскоре (через 1-2 нед) развиваются основные симптомы болезни - хореиформный гиперкинез и снижение мышечного тонуса. Ревматическим процессом могут быть обусловлены и другие заболевания нервной системы - менингоэнцефалиты, миелиты, невриты и пр. Убедительное подтверждение ревматической природы неврологических нарушений - наличие кардита, полиартрита, кольцевой эритемы, субфебрилитета и определенных лабораторных изменений (лейкоцитоза, увеличение СОЭ, а2- и у-глобулинов, а также фибриногена, нарастания титров антистрептолизина, антистрептогиалуронндазы, антистрептокиназы). Всеобщее признание получила комплексная схема лечения ревматизма и его неврологических проявлений (пенициллин, ацетилсалициловая кислота, преднизолон). Средняя продолжительность болезни сокращается при этом до 2-3 мес. Однако до сих пор наблюдаются случаи и более затяжного течения. Больные, перенесшие ревмоэнцефалит или другие нервно-психические нарушения, должны в течение нескольких лет (2-3, а при наличии хотя бы небольших признаков активности процесса - дольше) принимать противорецидивное лечение - сезонное или круглогодичное.
Из других болезней соединительной ткани наиболее значительные поражения нервной системы отмечаются при узелковом периартериите, а также височном артериите (болезни Хортона).
Височный артериит (болезнь Хортона). Этиология заболевания не выяснена. Наиболее вероятным предполагают ее инфекционно-аллергический характер. Морфологически обнаруживается сужение просвета пораженного сосуда (чаще всего височной артерии) вследствие резкого утолщения интимы.
Наиболее типичным симптомом заболевания является головная боль височной локализации. Слабая или непостоянная в начале заболевания головная боль постепенно нарастает по интенсивности и становится нетерпимой. Боль может провоцироваться внешними факторами - прикосновением, холодом. Боль в височной области может сопровождаться тризмом жевательных мышц.
При пальпации височной области обнаруживается утолщенный, резко болезненный кровеносный сосуд. Грозным осложнением заболевания является нарушение зрения. Чаще оно бывает односторонним - на стороне поражения височной артерии. Офтальмоскопические исследования позволяют обнаружить картину ишемического неврита зрительного, нерва. В крови отмечаются умеренный лейкоцитоз, увеличенная СОЭ, гипохромная анемия. Заболевание развивается в пожилом возрасте.
ы Лечение. Показано применение кортикостероидных гормонов. Хорошие результаты получены также при удалении пораженного сосуда хирургическим способом.

Системные заболевания, вызывающие воспалительные и дегенеративные процессы и поражающие области вокруг суставов, называют ревматизм мягких тканей. Недуг характеризуется болевым синдромом и невозможностью совершать полноценные движения в области пораженного сустава или связующего аппарата. Ревматическое поражение тканей костно-суставного аппарата относят к группе хронических заболеваний, т. к. оно является следствием имеющейся патологии.

7 первопричин ревматизма мягких тканей

Высокая заболеваемость околосуставных структур зависит от особенностей строения сухожилий, мышц, связок, нервов, суставных сумок. Вследствие физических нагрузок и травм образуются микроразрывы отдельных мышечных волокон с образованием воспалительных очагов. Такой патологический процесс приводит к параартикулярным заболеваниям. К ним относят:

• болезни сухожилий - , тендинит;
• поражения соединительных тканей, оболочек и связок - , фасциит, апоневрозит;
• воспаления в суставах, капсулах или зоне прикрепления к костям - капсулит, энтезопатия.

Ревматические поражения мягких тканей вызывают следующие причины:

• травмы и растяжения;
• переохлаждения;
• однотипные, часто повторяющиеся движения;
• нарушения эндокринной системы (в основном у женского пола);
• наследственная предрасположенность;
• переход системных заболеваний в хроническую форму.

Симптомы ревматизма мягких тканей

При такой патологии человек могут ощущать боль в связочном аппарате сочленений при определенном движении.

В суставных связках, которые подвержены постоянной физической нагрузке или травмам, развиваются самостоятельные параартикулярные болезни. Их симптомы определяются рядом признаков:

• локализация болевых ощущений исключительно в участках с пораженными мышцами;
• дисбаланс активных и пассивных двигательных функций;
• усиление болевого синдрома при определенных движениях;
• отсутствие опухоли или отека сустава;
• отсутствие каких-либо изменений в результатах анализов и рентгена.

Чаще всего внесуставной ревматизм захватывает сухожилия рук и области плеч. Разнообразие движений и постоянная функциональность верхних конечностей приводит к практически непрерывному напряжению связок. На начальном этапе воспалительного процесса происходит дегенерация тканей. Воспаление охватывает не только соединительные мышцы, но и хрящи с костной структурой, что способствует появлению периостита или эрозий кости.

Боль и припухлость концентрируется непосредственно в местах сцепления сухожилий или в мышечных тканях, не распространяясь далее. Поэтому движения остальных частей тела свободны и безболезненны.

Диагностика и лечение

Для постановки диагноза может понадобиться клинический анализ мочи.

Диагноз ставится с учетом симптоматики и опирается на характер поражения внутренних органов. Результаты лабораторных исследований при ревматизме мягких тканей не всегда могут показать полную картину заболевания. Обязательными диагностическими мероприятиями являются:

• клинический анализ крови и мочи;
• ревмопробы.

К дополнительным методам диагностики относятся:

• рентгенография;
• ультразвук;
• КТ и МРТ.

Лечение ревматизма мягких тканей, комплексное и назначается в строгом соответствии с активностью патологического процесса. Применяется противовоспалительная терапия («Нимесил», «Индометацин», «Ортофен»), фонофорез с гормональными мазями («Гидрокортизон»). Ограничивается физическая нагрузка на больную область, возможна установка мягких ортезов. Наиболее эффективное воздействие оказывают физиотерапевтические методы: тепловые процедуры, ультразвук, магнитотерапия. В сложных случаях при параартикулярных заболеваниях используют кортикостероиды и локальную рентгенотерапию.

Профилактика

Для профилактики внесуставного ревматизма необходимо соблюдать «тепловой режим» - избегать переохлаждения суставов, носить перчатки и носки, обувать комфортную обувь соответствующего размера и желательно без каблуков. Рекомендуется много ходить, упорядочить двигательный режим, заниматься гимнастикой, проходить курсовые терапии массажа.

В последнее время ревматические поражения нервной системы рассматривают как первичный, системный, поэтапно развивающийся деструктивный процесс в соединительной ткани.

Термин “коллагенозы” предложил Клемперер и Бер в 1940 г. Они, исходя из морфологических характеристик системного поражения соединительной ткани, объединили ряд заболеваний в группу коллагенозов. Позже было установлено, что в патологический процесс вовлекается преимущественно основное вещество соединительной ткани, а не коллагеновые волокна, что делает термин “коллагенозы” формально неправильным.

Этиология, Причина диффузных болезней соединительной ткани не совсем ясна. Некоторые авторы относят их к трофоневрозам, но большинство выдвигают на первый план инфекционно-аллергическую теорию.

Патогенез. Считают, что данные заболевания являются неспецифическим синдромом повышенной индивидуальной чувствительности к разнообразным факторам среды (охлаждение, гиперинсоляция, травмы, непереносимость химических веществ и др.). Согласно иммуно"логической концепции патогенеза при длительном воздействии иммунизирующих факторов поступающие в организм антигены стимулируют выработку и нарастание антител, что приводит к аутотоксичности плазмы.

Антитела вступают в реакцию с антигенами, в результате чего вырабатываются особые вещества - киназы, нарушающие равновесие ферментных систем организма и приводящие к десгрукции соединительной ткани.

Антигены, вызывающие увеличение гамма-глобулинов в крови, могут быть экзогенными, тесно связанными с инфекцией. Большое значение придается хронической (чаще стрептококковой) инфекции. Диффузные болезни соединительной ткани обычно возникают у лиц, имеющих очаговую вялотекущую тонзиллярную или одонтогенную инфекцию. В этих случаях заболевания возникают при выработке антител на слабые антигены. Образующиеся при их взаимодействии киназы повышают проницаемость капиллярной мембраны. Белок и вода выходят в прекапиллярные пространства, вызывают сдавление капилляров и обусловленную гипоксией деструкцию соединительной ткани.

Кроме того, данные заболевания могу г возникать под влиянием длительного воздействия токсических агентов, например этилированного бензина и различных лекарственных веществ (суль-фаниламидов, лечебных сывороток и др.).

Патоморфология. В головном и спинном мозге при ней-роревматизме отмечается мукоидное набухание, гомогенизация, гиалиноз, частичный некроз, а также аллергические и метаболические изменения в сосудистых стенках в виде периваскулярного отека, диапедезных геморрагии и лимфоидной инфильтрации. Изменение физико-химического состава крови при ревматизме (гипергиалуронидаземия) ведет к нарушению молекулярной структуры гликозаминогликанов (мукополисахаридов) и их деполимеризации, что способствует повышению проницаемости сосудистой стенки. Происходит также набухание и увеличение массы колла-геновых волокон, пролиферация клеток эндотелия, сужение просвета сосудов, ведущее к гемодинамическим расстройствам с морфологическими изменениями в виде периваскулярного отека, диапедезных кровоизлияний, снижения тонуса сосудистой стенки.

В мягкой мозговой оболочке обнаруживается полнокровие, отек, множественные мелкие кровоизлияния, а также инфильтрация лимфоцитами и плазмоцитами оболочек сосудов, проникающих в вещество мозга. Стенки сосудов набухшие, гомогенизированные, местами встречаются ангионекрозы. Обнаруживается неравномерная извитость сосудистых стенок в результаге потери тонуса вен и мелких артерий. Местами встречаются измененные нервные клетки коры большого мозга, много клеток с отечной цитоплазмой и набухшими отростками, тело клетки разрыхлено. Попадаются сморщенные темные нервные клетки и микроучастки клеточного запустения в отдельных участках коры большого мозга и мозжечка.

Глиальные элементы проявляют местами диффузную продуктивную реакцию в виде гиперплазии астроцитарной глии, особенно выраженную вблизи сосудов. Глиальные элементы в мозге собираются в узелки, которые обнаруживаются как в коре, так и в подкорке.

Классификация. Клинические наблюдения и патоморфологические исследования позволяют выделить определенные формы поражения нервной системы при ревматизме (малую хорею, церебральный васкулит, энцефалит, энцефаломиелит, энцефало-миелополирадикулоневрит), а также при других диффузных заболеваниях соединительной ткани - нейродерматомиозите, узелко-вом периартериите, склеродермии, системной красной волчанке и др.

Ревматическая хорея

Является наиболее распространенной формой ревматического энцефалита, поражающего в основном детей в возрасте от 6 до 15 лет. Девочки заболевают хореей значительно чаще, чем мальчики. В некоторых случаях ревматические поражения суставов или сердца предшествуют хорее, а в других-проявления неврологической симптоматики возникают первично.

Патоморфология. При ревматической хорее, так же как и при остром ревмагизме, установлено наличие узелков Ашофа- Талалаева в мышце сердца. В мозге, главным образом, обнаруживаются изменения в неостриарной системе, но в тяжелых случаях вовлекаются и другие отделы экстрапирамидной системы и кора большого мозга.

Клиника. Заболевание развивается медленно, исподволь и не сразу замечается окружающими. Ребенок начинает гримасничать, появляются насильственные подергивания в руках и ногах, которые в начале заболевания родители и учителя нередко принимают за шалости ребенка. Через несколько дней движения становятся быстрыми, некоординированными, возникает много лишних движений, затрудняющих походку, письмо, принятие пищи. Резко снижается мышечный тонус. Больной не может стоять, ходить, иногда нарушается речь и глотание. В тяжелых случаях больной ни минуты не может оставаться в спокойном состоянии - конечности разбрасываются в стороны, лицо искажается гримасами, больной причмокивает губами, вскрикивает. Сухожильные рефлексы понижены. Характерным для малой хореи является рефлекс Гордона II (при вызывании коленного рефлекса голень в течение нескольких секунд остается в положении разгибания, вызванном сокращением четырехглавой мышцы бедра).

Длительность заболевания от 1 до 3 месяцев. Болезнь может рецидивировать при обострении ревматического процесса или наличии факторов, аллергизирующих организм (беременность, переохлаждение, гиперинсоляция и др.). Иногда после перенесенной хореи в течение длительного времени могут наблюдаться гиперки-незы в ограниченной группе мышц, усиливающиеся при волнениях. Гиперкинезы нередко возникают в дистальных отделах конечностей и усиливаются при обострении ревматического процесса.

Лечение. Режим постельный. Назначают бензилпенициллин (калиевую и натриевую соли по 150000 ЕД четыре-пять раз в сутки внутримышечно) либо бициллин или экмоновоциллин, амидопирин (1-1,5 г в сутки в течение 8-10 дней), натрия салицилат по 0,5 г четыре раза в сутки, бутадион (по 0,075-0,15 г три раза в сутки). Показан кортизон (25 мг три раза в день) в сочетании с тиамина хлоридом и аскорбиновой кислотой, сложная микстура (адонизид, настойка валерианы, настойка пустырника по 5 мл, натрия бромид-3 г, вода дистиллированная - 200 мл) по одной столовой ложке три раза в день. Применяют гальванический воротник по Щербаку с кальция хлоридом, электросон.

Церебральный ревмоваскулит

Встречается преимущественно в зрелом возрасте. Поражение возможно в бассейне любой артерии мозга, однако чаще встречаются в зоне ветвей средней мозговой артерии или сосудов, васкуляризирующих мозжечок и отходящих по позвоночной артерии. Развитие дисциркуляюрных явлений в большинстве случаев бывает инсультоподобным, клиническая картина отличается многообразием и транзиторностью симптомов.

Преходящие, или функционально-динамические, расстройства мозгового кровообращения, в основе которых чаще лежат не столько ангиоспазмы, сколько ишемизация ткани в районе пораженного сосуда или группы сосудов, иногда сопровождаются кратковременной потерей сознания, которое чаще бывает ненарушенным; больной впоследствии может самостоятельно рассказывать, при каких обстоятельствах происходило нарушение речи или развитие пареза. Анамнестически можно иногда установить, что, несмотря на молодой возраст больного, у него и раньше наблюдались кратковременные нарушения мозгового кровообращения.

Следствием остро развивающегося нарушения гемодинамики бывают гемипарезы, гемигипестезии и афазии (чаще в результате поражения в бассейне средней мозговой артерии). Эти явления обычно исчезают через несколько часов или носят более стойкий характер. Часто к ним присоединяются новые симптомы, вызванные распространением васкулита и вовлечением в патологический процесс новых участков мозговой ткани

У некоторых больных за несколько дней и недель до начала заболевания отмечалась ревматическая атака. При осмотре таких больных обнаруживаются явления сердечной декомпенсации, низкое артериальное давление, повышение температуры тела, увеличение СОЭ и лейкоцитоз. В случаях отсутствия очаговой симптоматики бывает нелегко отдифференцировать сосудистый процесс от воспалительного.

Неврологические симптомы при поражении головного мозга в зоне васкуляризации ветвей средней мозговой артерии не всегда стойки, в анамнезе у таких больных часто отмечаются кратковременные нарушения мозгового кровообращения. Это характерно и в отношении тромбозов других ветвей наружной и внутренней сонных и позвоночной артерий. Закупорка задней мозжечковой артерии проявляется вариантами синдрома Валленберга-Захарченко.

Ревматический энцефалит

Клинически характеризуется прогре-диентным течением с органической симптоматикой, указывающей на преимущественно корковую локализацию патологического процесса. Этот термин охватывает ряд четко очерченных неврологических форм - нехореические ревматические гиперкинезы (ревматическая торзионная дистония), синдром паркинсонизма, гипоталамический синдром, мозговой ревматизм с эпилептиформными припадками, ревматические психозы, вегетодистонии и невротические состояния.

Таким больным нередко ставят диагноз шизофрении, маниакально-депрессивного, пресинильного, синильного психоза, атеросклероза. Обычно у таких больных со временем наступает деградация личности при бедности неврологической симптоматики. На секции обнаруживаются эндартерииты, захватывающие менингеальные и корковые сосуды, образование мелких очагов размягчения.